Легочное кровотечение у детей

Легочное кровотечение. Клинические рекомендации

Легочное кровотечение у детей

o          кровохарканье

o          лёгкое

o          кровотечение

o          рак лёгких

o          туберкулёз легких

o          бронхоскопия

o          эмболизация

Список сокращений

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

ВСК – время свертывания крови

ДВС-синдром – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

ЖКК – желудочно-кишечное кровотечение

КОС – кислотно-основное состояние

ЛК – легочное кровотечение

ПТИ – протромбиновый индекс

СКВ – системная красная волчанка

СКТ – спиральная компьютерная томография

ТББЛ – трансбронхиальная биопсия легкого

ФБС – фибробронхоскопия

ЭБА – эмболизация бронхиальных артерий

ТЭЛА – тромбоэмболия лёгочной артерии

Термины и определения

Аспирация – попадание любого количества патологического секрета в просвет дыхательных путей.

Гемостаз – результат медицинских манипуляций, проявляющийся в виде остановки кровотечения.

Фибробронхоскопия – это метод непосредственного осмотра и оценки состояния слизистых гортани и трахеобронхиального дерева при помощи специального прибора (управляемый, изгибающийся зонд с основой из оптоволокна, с каналом для аспирации/манипуляции и осветительной системой, передающий изображение через светооптическую систему), также позволяющий выполнить ряд лечебных мероприятий.

Обструкция – полная обтурация (закрытие) естественного просвета.

Ригидная бронхоскопия – это метод непосредственного осмотра и оценки состояния слизистых гортани и трахеобронхиального дерева через просвет металлической полой трубки с использованием осветительной системы, также позволяющий выполнить ряд лечебных мероприятий.

Эндоваскулярная эмболизация – рентген-эндоваскулярный метод диагностики и остановки кровотечения путем введения в просвет сосуда­­ искусственного эмбола.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лёгочное кровотечение (ЛК) – откашливание крови, поступающей в нижние дыхательные пути.

1.2 Этиология и патогенез

Причиной развития лёгочного кровотечения может быть около пятидесяти различных заболеваний и синдромов. Условно их принято разделять на:

– инфекционные (туберкулез, инфекционные деструкции легких (абсцесс, гангрена), пневмония, грибковое поражение, паразитарные инфекции, бронхит (атрофический), нагноившаяся булла легкого, бронхолитиаз, бронхоэктазы);

– ятрогенные (бронхоскопия, чрезбронхиальная (чрезтрахеальная) бронхоскопия, пункция (дренирование) плевральной полости, катетеризация подключичной вены, катетеризация легочной артерии, послеоперационный период);

– травматические (ранение легкого, ушиб легкого, разрыв бронха, респираторно-артериальная (венозная) фистула, аспирация инородного тела);

– опухолевые (злокачественные опухоли легкого, доброкачественные опухоли бронхов, метастазы в легкие, саркома легкого);

– сосудистые (тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт легкого, артериовенозная мальформация, левожелудочковая недостаточность, аневризма легочной артерии (вены), аневризма аорты, секвестрация легкого, врожденная патология сосудов легкого, первичная легочная гипертензия, гипертоническая болезнь);

– коагулопатии (болезнь Виллебранда, гемофилия, тромбоцитопения, дисфункция тромбоцитов, ДВС-синдром);

– васкулиты (гранулематоз Вегенера, болезнь Бекета);

– другие причины (лимфоангиолейомиоматоз, эндометриоз, пневмокониоз, бронхиолит, идиопатическое кровохарканье).

Патогенез легочного кровотечения может быть связан с:

– механической травмой или ранением сосудов (ятрогенный, травматический типы кровотечения);

– патологическим процессом с образованием дефекта сосудистой стенки (при опухолевых и инфекционных деструкциях легких, бронхоэктазах и других патологических процессах);

– нарушением проницаемости сосудистой стенки (при васкулитах, коагулопатиях, острых инфекционных заболеваниях), когда развиваются диапедезные кровотечения.

ЛК являются серьёзным, нередко смертельным осложнением различных, чаще всего

воспалительных, заболеваний органов дыхания. При этом летальные исходы при массивном легочном кровотечении обусловлены, главным образом, не кровопотерей, а асфиксией.

В связи с этим в первые часы начавшегося ЛК не столь важно, что стало его причиной. Необходим универсальный “синдромный” подход к самому факту начавшегося кровотечения [1,2,4-6].

1.3 Эпидемиология

Ввиду множества причин для развития ЛК эпидемиологию этого процесса установить трудно. По сообщению ряда авторов в 3-42% всех случаев развития ЛК был установлен идиопатический характер ЛК.

До половины всех жизнеугрожающих легочных кровотечений заканчиваются летальным исходом [1,2,4-6].

1.4 Коды по МКБ-10

Формулируя диагноз у больного с лёгочным кровотечением, необходимо использовать код в соответствии с классификацией МКБ-10

Кровотечение из дыхательных путей (R04):

R04.2 – Кровохарканье;

R04.8 – Кровотечение из других отделов дыхательных путей

(Исключено: легочное кровотечение в перинатальном периоде (P26);

R04.9 – Кровотечение из дыхательных путей неуточненное.

1.5 Классификация

В отечественной и зарубежной литературе существует множество различных классификаций ЛК, учитывающих как их интенсивность, так и объем, а также реакцию организма на кровопотерю.

Наибольшее практическое значение имеет классификация Е.Г. Григорьева (1990), учитывающая скорость и объём кровопотери (таб. 1).

Таблица 1 – Степень ЛК в зависимости от скорости и объёма кровопотери.

СтепеньОбъем кровопотери
IА50 мл/сутки
Б50-200 мл/сутки
В200-500 мл/сутки
IIА30-200 мл/ч
Б200-500 мл/чЖизнеугрожающийхарактер
IIIА100 мл одномоментно
ББолее 100 мл и/или обструкция трахеобронхиального дерева, асфиксия.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Главной жалобой всех пациентов с синдромом ЛК является кашель с примесью крови в отделяемой мокроте. При этом объем может быть различным от единичных прожилок до отделения алой крови «полным ртом» с пенистым секретом.

Кашель приступообразный или длительно непрекращающийся часто предшествует отделению крови.

Возможны жалобы на неприятное «жжение» или боли в грудной клетке, ощущения дыхательного дискомфорта, «нехватки воздуха», чувство тревоги и страха, слабость, головокружение.

  • Рекомендовано при опросе пациента со стабильной гемодинамикой обратить внимание на продолжительность ЛК, его объем, субъективно оцениваемый пациентом [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При сборе анамнеза рекомендуется уточнить факт наличия острого или хронического респираторного заболевания у пациента, а также артериальной гипертензии и другой патологии сердечно-сосудистой системы [2,19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При расспросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие язвенной болезни, патологии печени [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется оценить параметры гемодинамики (цвет кожи, частота пульса, уровень артериального давления), степень выраженности дыхательной недостаточности (пульсоксиметрия), провести аускультацию легких и сердца;

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/legochnoe-krovotechenie_14044/

Легочное кровотечение у детей

Легочное кровотечение у детей

  • Выделение при кашле алой крови или ее сгустков из дыхательных путей.
  • Часть выделенной крови пенистая.
  • Бледность кожных покровов.
  • Кожа покрывается холодным липким потом.
  • Одышка.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Снижение артериального (кровяного) давления.
  • Чувство страха.
  • Шум в ушах.
  • Головокружение.
  • При массивном кровотечении – обморок.

Различают кровохарканье и легочное кровотечение.

  • Кровохарканье – это выделение (откашливание) из бронхов и легких крови в виде прожилок и примеси крови в мокроте, окрашенных кровью плевков. Объем выделяемой крови не превышает 50 мл в сутки.
  • Легочное кровотечение – это истечение алой крови или сгустков из дыхательных путей:
    • малое  (50-100 мл в сутки);
    • среднее (100-500 мл в сутки);
    • профузное (массивное) легочное кровотечение (свыше 500 мл крови в сутки).
  • Инфекционные заболевания, приводящие к разрушению легочной ткани: туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией туберкулеза), гангрена легкого (состояние, характеризующееся омертвлением и гнойно-гнилостным распадом легочной ткани), абсцесс легкого, бронхоэктазы.
  • Грибковые и паразитарные поражения легких (например, аспергиллез).
  • Пневмосклероз.
  • Опухолевые заболевания (например, рак легкого).
  • Сердечно-сосудистые заболевания (например, тромбоэмболия легочной артерии).
  • Травмы грудной клетки (например, перелом ребер).
  • Системные (поражающие многие органы и системы) заболевания неизвестной природы (идиопатический гемосидероз легких, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера).
  • Нарушение свертываемости крови при длительном и неадекватном приеме антикоагулянтов (препараты, разжижающие кровь).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Легочное кровотечение определяется визуально: истечение алой крови или ее сгустков из дыхательных путей.
  • Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть дыхательные пути изнутри, определить источник кровотечения и произвести манипуляции по остановке кровотечения.
  • Для выявления заболевания, послужившего причиной кровохарканья, пациенту могут быть предложены следующие методы обследования:
    • общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа);
    • общий анализ крови;
    • коагулограмма – исследование крови на ее способность к свертыванию;
    • анализ мокроты;
    • рентгенография органов грудной клетки;
    • компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки;
    • ангиопульмонография – исследование сосудов легких с помощью вводимого в сосуды контрастного вещества (выделяется на снимках при проведении рентгенографии и позволяет определить наличие патологических изменений в сосудах легких);
    • биопсия – взятие кусочка легочной ткани для исследования на клеточный состав.
  • Возможна также консультация детского пульмонолога, хирурга.
  • Обеспечение больному полусидячего положения с опущенными вниз ногами.
  • Удаление крови из дыхательных путей (отсасывание с помощью специальных аппаратов).
  • Введение кровоостанавливающих препаратов.
  • Лечебная бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть дыхательные пути изнутри, определить источник кровотечения и произвести манипуляции по остановке кровотечения: закупорка кровоточащего сосуда с помощью специальных средств. 
  • Оперативное лечение – открытая операция на легких с ушиванием кровоточащего сосуда или удалением части легкого.
  • При большом объеме потерянной крови – переливание крови и ее компонентов, введение препаратов, восстанавливающих объем циркулирующей крови.
  • Антибиотики – для профилактики присоединения инфекции.
  • Лечение основного заболевания, приведшего к легочному кровотечению.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Асфиксия.
  • Присоединение инфекции с развитием пневмонии.
  • Анемия – дефицит эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок, переносящий кислород) в крови.
  • При массивном легочном кровотечении возможен летальный исход.
  • Своевременное выявление и лечение заболеваний дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системных заболеваний (поражающих многие органы).
  • Периодический контроль за состоянием свертывающей системы крови при приеме антикоагулянтов (препараты, разжижающие кровь).
  • Избегание травм грудной клетки.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/legochnoe-krovotechenie/children

Легочное кровотечение у новорожденных: причины и последствия

Легочное кровотечение у детей

В процессе родов и в течение нескольких недель после них легкие младенца очень уязвимы. Они перестраиваются на новый тип дыхания. Объем легких резко увеличивается, как и количество поступающего в них кислорода.

Если младенец родился раньше срока, его легкие еще не закончили подготовку к самостоятельному дыханию. У недоношенных младенцев первые 3 дня после рождения самые сложные, ведь могут развиться тяжелые состояния.

К ним относится и легочное кровотечение.

Что такое легочное кровотечение

Легочным кровотечением называют выход крови из капилляров легких или бронхов. Оно может быть вызвано различными патологиями органов дыхания или связано с родовыми травмами. Как и любое внутреннее кровотечение, состояние это чрезвычайно опасное.

Различают две степени легочного кровотечения. Когда кровь выделяется в небольших количествах, это не опасно. Она просто выходит наружу с мокротой во время кашля. Но если кровотечение обширное, это может быть опасно для жизни младенца.

По статистике, ему подвержено всего 0,1 процент новорожденных. Но есть определенные факторы риска, которые могут вызвать кровотечение в дыхательной системе.

Причины

Точно не известно, почему возникает легочное кровотечение. Но есть несколько факторов, усиливающих риск.

  1. Низкая масса тела новорожденного. По статистике, развитию легочного кровотечения подвержены 11% новорожденных, масса тела которых меньше 1,5 кг. У доношенных детей риск сильно снижается, медицине известно очень мало таких случаев.
  2. Несовместимость резус-факторов у матери и новорожденного.
  3. Нахождение на искусственной вентиляции легких. Если ребенок не дышит самостоятельно, врачи вынуждены искусственно стимулировать этот процесс. Но он может дать осложнения в виде пневмонии или кровотечения.
  4. Риску подвержены двойни, симптомы у которых могут проявляться в первые 2 недели после рождения. Женский организм рассчитан на вынашивание одного ребенка. Поэтому двойни обычно рождаются раньше срока, и дети слабее. Для близнецов и двойняшек характерна недоношенность, вследствие чего органы дыхания еще не до конца сформированы.
  5. Переношенность (оценка от 1 до 5 по шкале Апгар). В таких случаях часто развивается многоводие, что является причиной гипоксии.
  6. Введение слишком большого количества жидкости, в результате чего повышается давление в легочных капиллярах, что ведет к их разрывам.
  7. Травма дыхательных путей, которая может быть получена в результате интубации. Трахеи младенца очень нежные, поэтому их легко повредить металлическим инструментом.
  8. Также травму можно нанести при неправильном выполнении реанимационных мероприятий.
  9. Врожденная патология дыхательной системы. Бывает, что даже у полностью доношенных детей легкие не до конца готовы к работе.
  10. Инфекции, развившиеся внутриутробно или сразу после рождения.
  11. Недостаток кислорода в результате асфиксии.

Последствия

При развитии легочного кровотечения прогнозы крайне неблагоприятны. Примерно 75% детей погибает от него в первые двое суток. Для новорожденного любая потеря крови становится очень значите

  • Так как организм теряет большое количество крови, это может привести к ухудшению сердечной деятельности. Давление падает, от чего страдает также мозг, почки, печень и другие жизненно-важные органы.
  • Понижение уровня гемоглобина в крови приводит к слабости и вызывает потерю сознания.
  • Остановка сердца. При любой дыхательной недостаточности у младенцев есть такой риск. Но здесь она происходит в случае массивной кровопотери. Пульс становится все более слабым и поверхностным, а затем наступает остановка дыхания и сердцебиения.
  • Гипоксия. В мозг с кровью поступает меньше кислорода, что приводит к кислородному голоданию. Наступает потеря сознания, за которой часто следует паралич дыхания.
  • У детей старше 1 месяца легочное кровотечение вызывает дыхательные расстройства, кровотечения из носоглотки. В зависимости от количества и скорости кровопотери это приводит к состояниям различной степени тяжести. Но смертность здесь не так высока.
  • Патологии развития, вызванные тяжелой гипоксии на первых днях жизни. Мозг начинает развиваться медленнее, у таких детей часто бывает задержка речевого развития, различные нарушения моторики.
  • Летальный исход. В особенно тяжелых случаях невозможно восстановить функции легких, и младенец погибает. Часто это случается потому, что кровотечение вовремя не удалось обнаружить. Но при массивных кровотечениях бывает невозможно компенсировать кровопотерю переливаниями, и ребенок все равно погибает.

Как правило, терапия при легочном кровотечении направлена на поддержание жизненных функций организма.

Симптомы и лечение легочного кровотечения

Есть следующие показатели, по которым можно определить необходимость более тщательного осмотра дыхательных путей:

  • Бледная кожа.
  • Затрудненное дыхание.
  • Наличие кровянистых выделений из носа и рта.
  • Снижение артериального давления.
  • Сердечная недостаточность.
  • Снижение общего тонуса мышц и эластичности кожи.

При возникновении этих симптомов у новорожденного обычно проводится дополнительное обследование при помощи рентгена, ЭКГ и эндоскопии.

В случае обнаружения признаков крови в легких, назначается соответствующее лечение. Как правило оно заключается в:

  1. Поддержке дыхания.
  2. Переливании свежей крови.
  3. Нормализации температуры.
  4. Седации.

Успешность лечения, зависит от того, насколько рано кровотечение было обнаружено. Если речь о новорожденных с низкой массой тела, то счет идет на минуты и часы.

Рекомендации

Прежде всего, риску младенческой смерти, в том числе и от легочных кровотечений, подвержены дети, рожденные вне стен медицинского учреждения.  Если есть риск недоношенности, то роды должны проходить под присмотром специалистов, а новорожденный осмотрен врачом-неонатологом.

В современных перинатальных центрах есть все оборудование для своевременной диагностики и устранения последствий легочного кровотечения.

Источник: https://plusiminusi.ru/legochnoe-krovotechenie-u-novorozhdennyx-prichiny-i-posledstviya/

Легочное кровотечение у детей: причины, первая помощь, лечение, фото, видео

Легочное кровотечение у детей

К легочному кровотечению у детей приводят прогрессирующее и осложненные болезни респираторных органов. В результате, во время кашля наблюдается кровотечение из легочных сосудов, сопровождающееся высвобождением сгустков крови.

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Первая помощь
  • 4 Лечение

Симптомы

Основным симптомом легочного кровотечения является сухой кашель, сопровождающийся сначала щекотанием в горле и неприятными ощущениями в области грудины, затем спазмами диафрагмы и приступами удушья. В выделяющейся мокроте видны следы крови.

Цвет крови четко демонстрирует степень усиления заболевания. В самом начале, кровь имеет ярко-алый цвет, с обострением болезни становится темнее, во время кашля появляются темные кровяные сгустки. Плотные комки крови приводит к закупорке бронхов, кровотечение временно прекращается, но проблема остается.

Легочное кровотечение может сопровождаться следующими симптомами:

  • Слабость и недомогание;
  • Измененный цвет лица;
  • Тахикардия до 90 ударов в минуту;
  • Испуганный вид;
  • Дрожь и холодный пот;
  • Акроцианоз – плохая циркуляция крови, которая приходит к посинению кожи;
  • Шум в ушах;
  • Тяжелое дыхание;
  • Адинамия – упадок сил и энергии;
  • Обмороки;
  • Асфиксия – кислородное голодание, которое приводит к резкому удушью;
  • Судороги и спазмы.

У недоношенных детей риск появления кровотечений сводится к максимуму.

Первая помощь

Первую помощь ребёнку при легочном кровотечении нужно оказать незамедлительно. Ожидая приезд скорой помощи необходимо:

  1. Принять правильную позу: наклоните тело ребенка вперед, голова должна держаться прямо. Такая поза позволит малышу не захлебнуться кровью.
  2. Стянуть грудную клетку так чтобы лёгкая была сдавленно, так можно немного приостановить кровотечение.
  3. Положить на грудную клетку холодный компресс, который способствует сужению сосудов. Учитывайте, что лед нельзя прикладывать больше 15 минут, необходимо делать перерывы.
  4. Создать спокойную обстановку, больному нужен покой.
  5. Ребенка нельзя поить. Можно только положить в рот небольшой кусочек льда.

Если у ребенка кровь никак не останавливается, можно применить Викасол.

Лечение

Кровотечение из бронхов и легких предполагает местный гемостаз, операция и паллиативное вмешательство. Также используют применение венозных жгутов.

Чтобы избавиться от лишней крови из трахеи, применяется трахеальная аспирация. Новорожденным при нехватке воздуха необходимо провести процедуру по выкачке крови.

Применяет медикаментозные средства:

  • Викасол;
  • Аминокапроновая кислота;
  • Этамзилат натрия;
  • Кальций хлорид.

Врачи назначают также гипотензивные средства – триметафан, камсилат, азаметоний, бромид, гексаметоний, бензосульфонат. Чтобы остановить сильное кровотечение, вводят эритроцитную массу, которая поможет восполнить недостаток крови. При неправильной циркуляции крови вводится плазма, раствор желатина, декстран и реополиглюкин.

Если названные методы не приводят к остановке крови, делают эндоскопический гемостаз. Вводят вещество, содержащее адреналин, раствор перекиси водорода и этамзилат. Затем фиксируется специальная губка, сосуд и производится пломбирование бронхиальных сосудов.

Также проводят паллиативное и радикальное оперативная вмешательство. Все, что касается паллиативного метода, то к нему относят экстраплевральную пломбу, торакопластику, пневмотомию. Этот метод используется только в крайних случаях, чаще применяется радикальная операция.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/organy-dyxaniya/legochnoe-krovotechenie.html

Респираторный дистресс-синдром новорожденного. Кровообращение у новорожденного

Легочное кровотечение у детей

На появление кровотечения из бронхиальных сосудов влияют различные факторы. К ним относят:

  • Легочный туберкулез;
  • Хроническая пневмония, бронхит, абсцесс, брнхоэктазам, пневосклероз;
  • Грибковые болезни – эхинококкоз, аскаридоз и пневмокониоз, имеющий два вида – силикоз и силикатоз;
  • Образования в бронхах злокачественного характера;
  • Операции на органах дыхания;
  • Неправильно проведенная трансторакальная биопсия;
  • Перелом ребер и травмы грудной клетки;
  • Сердечная недостаточность, аневризма аорты, инфаркт миокарда;
  • Генетическое заболевание слизистых оболочек, синдром Рендю-Ослера, геморрагический диатез;
  • Синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера;
  • Вирусные заболевания, инфекции;
  • Чрезмерная физическая нагрузка;
  • Плохая свертываемость крови.

Недоношенность детей может стать причиной возникновения кровотечения, так как органы сформировались не полностью, соответственно и функционируют неправильно.

Кровотечения из слизистой рта, носа, глаз

Кровотечения из слизистой рта, носа, глаз — наблюдаются при истинной мелене гемофильного типа. Кровотечения из носа встречаются также при сепсисе, дифтерии, вирусных заболеваниях, луэтическом рините. Стекая в глотку, кровь проглатывается и появляется в испражнениях.

Вышеприведенные кровоизлияния не являются отдельными заболеваниями, а лишь являются симптомами основных заболеваний, требующих соответствующего лечения.

Во всех случаях рекомендуется применение витаминов С и Р (рутина), также витамина К (витамина К рекомендуется давать не более 3—5 мг в сутки).

Гемофилия

Гемофилия относится к генетически обусловленным дефицитам факторов свертывания крови, находящихся в плазме. Гемофилия проявляется уже в периоде новорожденности, преимущественно после различных микротравм: при инъекциях, из культи пуповинного остатка и пр. При таких микротравмах появляются кровотечения из тех мест, где микротравма имела место.

В настоящее время выделяются следующие формы гемофилии:

  1. Классическая гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII — противогемофильного глобулина.
  2. Гемофилия В—или болезнь Кристмаса, вызывается дефицитом фактора IX, наследуется по рецессивному признаку, связанному с полом.
  3. Гемофилия С — наследуется как аутосомный доминантный признак: она вызывается недостатком фактора Розенталя.
  4. Гемофилия Д. (недостаток фактора Hageman´a).

Клинически у новорожденных все приведенные формы гемофилии проявляются в виде кровотечений, чаще всего длительных из носа, изо рта; на месте травмирования могут наблюдаться кровоизлияния, кровоподтеки.

Наблюдается обычно удлинение времени свертывания крови, количество тромбоцитов в 1 мм3 крови — в пределах нормы (200.000 и больше).

Так как тяжесть заболевания при гемофилии А обычно пропорциональна количеству недостающего фактора VIII, то если недостаток этого фактора невелик, изменения в таких случаях в времени свертывания крови не наблюдается, а в таких случаях гемофилия А. выявляется лишь при больших травмах или хирургических вмешательствах.

Имеются указания, что кровотечения начинаются обычно при низких цифрах фактора VIII — ниже 10% (Стафанини, 1955) — (цитировано по В. Ловковичу и И. Кржеминьска-Ловкович).

«Основы учения о новорожденном ребенке»,Б.Ф.Шаган

Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое.

Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний.

В отношении агаммоглобулинемии все же…

Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани.

Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.

— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…

Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица.

При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных.

В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…

И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз.

По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина.

Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…

Ариас (Arias J. М.

, 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде.

В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…

Здоровье детей
Добавить комментарий