Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз у детей

  • Судорожные сокращения мышц.
  • Сужение просвета дыхательных путей (ларингоспазм, бронхоспазм).
  • Нарушение глотания.
  • Рвота.
  • Диарея (понос) или запор.
  • Чувство жара в теле.
  • Головокружение.
  • Боли в области сердца.
  • Ломкость ногтей, выпадение волос, сухость кожи, повреждение эмали зубов.
  • Снижение памяти.
  • Нарушение сна (бессонница).
  • Депрессия.

В течении гипопаратиреоза различают:

  • латентную форму – течение бессимптомное, диагноз устанавливается при обследовании (снижение уровня кальция, паратиреоидного гормона в крови);
  • манифестную форму – форму с типичными клиническими проявлениями гипопаратиреоза (судороги мышц, ломкость ногтей, выпадение волос, сухость кожи, повреждение эмали зубов).
  • Аномальное развитие околощитовидных желез – врожденное отсутствие или недоразвитие околощитовидных желез. Неправильное развитие околощитовидных желез часто обнаруживают при врожденных синдромах:
    • синдром Ди  Джорджи, который включает гипопаратиреоз, характерные особенности лица, ” заячью” губу, ” волчью” пасть (разрыв, расщелина в средней части неба, возникающая вследствие незаращения двух половин неба), врожденные пороки сердца;
    • синдром Баракат — глухота (снижение слуха) и заболевания почек, гипопаратиреоз;
    • синдром Саньяд-Сакати — заболевание с врожденным гипопаратиреозом, задержкой роста, умственного развития и судорожными приступами;
    • синдром Кенни-Кафи — гипопаратиреоз, сочетающийся с утолщением костей черепа;
    • синдром Кирнса-Сейра — гипопаратиреоз в сочетании с поражением глаз, сердца, нервной системы;
    • синдром Пирсона — гипопаратиреоз, заболевания системы крови, повреждения поджелудочной железы.
  • Послеоперационный гипопаратиреоз (удаление или повреждение околощитовидных желез).
  • Аутоиммунное поражение околощитовидных желез (выработка организмом антител к тканям околощитовидных желез):
    • изолированное разрушение околощитовидных желез;
    • в сочетании с поражением других желез внутренней секреции (гипопаратиреоз, грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность)).
  • Генетические повреждения, приводящие к нарушению выделения паратиреоидного гормона.
  • Облучение паращитовидных желез.
  • Воспалительные заболевания паращитовидных желез.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ анамнеза и жалоб заболевания:
    • наличие операций на щитовидной или околощитовидных железах;
    • облучение головы и шеи;
    • наличие в семье заболеваний околощитовидных желез;
    • наличие сопутствующих заболеваний других желез внутренней секреции, аутоиммунных заболеваний (заболеваний, при которых организм вырабатывает антитела к тканям собственного организма);
    • наличие судорожных приступов.
  • Общий осмотр. Выявление скрытых форм заболевания на основании характерных симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов:
    • симптом Хвостека – сокращение мышц лица при постукивании по скуловой кости;
    • симптом Вейса – сокращение круглой мышцы век при поколачивании у наружного края глазницы;
    • симптом Труссо – появление судорог в кисти (” рука акушера” — сжатие пальцев в щепоть) через 1-2  минуты после сдавливания плеча жгутом.
  • Лабораторные и инструментальные исследования:
    • биохимический анализ крови — снижение уровня кальция, повышение уровня фосфатов;
    • определение уровня кальция и фосфора в моче (снижение);
    • определение уровня паратиреоидного гормона (принимает участие в поддержании нормального уровня кальция и фосфора в крови) в крови (снижение);
    • рентгенологическое исследование костей (уплотнение костной ткани).
  • Всем детям с гипопаратиреозом, причина которого неясна, должно быть проведено кариотипирование (исследование набора хромосом для поиска генетических заболеваний) и обследование на наличие заболеваний сердца, почек, нарушений слуха и органов пищеварения.
  • Возможна также консультация эндокринолога.
  • Диета, богатая солями кальция, и с низким содержанием фосфатов (молочные продукты, рыба, орехи, зелень).
  • Препараты кальция.
  • Препараты витамина D.
  • Если содержание кальция в крови нормализуется, а концентрация фосфора остается повышенной, дополнительно назначают антациды (средства, снижающие кислотность желудочного содержимого) для снижения содержания фосфатов.
  • Противосудорожные, успокоительные средства.
  • При выраженном снижении уровня кальция в крови возможно развитие гипокальциемического криза — резкого нарушения чувствительности (парастезии), развития судорожного приступа, охватывающих мышцы тела и внутренних органов. Во время криза возрастает риск летального исхода от остановки сердца.
  • При проведении операций на щитовидной и паращитовидных железах желательно пользоваться щадящими методами с сохранением части паращитовидных желез.
  • Рекомендуются профилактические медицинские осмотры.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gipoparatireoz/children

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопаратиреоза у детей и подростков

Гипопаратиреоз у детей

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

– консенсус экспертов;

– оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1).

Методы, использованные для анализа доказательств:

– обзоры публикуемых метаанализов;

– систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе.

Таблицы доказательств

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций

Консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

– внешняя экспертная оценка;

– внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых педиатров в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия будет также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.

Консультации и экспертная оценка

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе эндокринологов 20-22 мая 2013 г.

(Москва), на конференции Эндокринология в педиатрии (Москва, 13 декабря 2013 г.).

Предварительная версия выставлена для широкого обсуждения на сайте ЭНЦ, для того, чтобы лица, не участвующие в конгрессе и конференциях, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации будут повторно проанализированы членами рабочей группы, с целью оценить, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Сила рекомендаций (А-E, I-III) приводится при изложении текста рекомендаций.

Гипопаратиреоз – синдром, который проявляется гипокальциемией и обусловлен нарушением синтеза, секреции или периферического действия паратгормона (ПТГ).

Гипопаратиреоз – этиологически гетерогенное заболевание.

У детей и подростков причиной гипопаратиреоза чаще является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза или аутоиммунной деструкцией паращитовидных желез, а также дефектами рецепторов, обеспечивающих периферическое действие ПТГ в тканях-мишенях. Также встречается у детей и послеоперационный гипопаратиреоз, как осложнение тиреоидэктомии или тотальной паратиреоидэктомии (табл. 2).

План обследования пациента с гипокальциемией(см. рисунок)Рисунок 1. Алгоритм первичного обследования пациента с гипокальцемией.

I этап. Первичная диагностика гипопаратиреоза

Одним из основных проявлений гипопаратиреоза является гипокальциемия – низкий уровень ионизированного кальция в сыворотке крови.

Первичному обследованию с целью диагностики гипопаратиреоза подлежат пациенты, у которых имеются клинические проявления, характерные для гипокальцемии.

Клинические симптомы гипокальциемии в основном обусловлены нарушением нервно-мышечной передачи:

– судороги (в том числе генерализованные тонико-клонические);

– спазмы отдельных мышц лица, кистей, карпопедальный рефлекс – «рука акушера» – судорожное тоническое сокращение мышц кисти с непроизвольным сведением выпрямленных пальцев и ульнарной девиацией кисти;

– мышечная слабость;

– боли и парестезии в мышцах голени, стоп, предплечья кистей, лица (например, типично онемение вокруг рта);

– ларингоспазм;

– нарушения сердечного ритма (синдром удлиненного QT и др);

– у новорожденных гипокальцемия может проявляться только плохим набором веса и обильным срыгиванием, но также могут быть и генерализованные судороги, апноэ и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

При осмотре могут определяться:

– симптом Хвостека – сокращение мимических мышц при постукивании над верхнечелюстной дугой вдоль проекции лицевого нерва;

– симптом Труссо – сдавление манжетой тонометра в области плеча (на 5-15 мм рт.ст. выше систолического) в течение 2-3 мин провоцирует карпопедальный спазм.

При длительно существующей гипокальцемии при первичной диагностике могут обнаруживаться:

– кальцинаты в области базальных ганглиев (синдром Фара), выявляются при КТ головного мозга;

– катаракта;

– гипоплазия зубной эмали (у детей младшего возраста).

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики гипопаратиреоза и требует лабораторного подтверждения. Любой из вышеперечисленных симптомов является основанием для измерения кальция в сыворотке крови [BII].

Данные анамнеза:

– наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть гипопаратиреоз;

– хирургические вмешательства в области шеи;

– наличие близких родственников, страдающих наследственными заболеваниями, одним из компонентов которого может быть гипопаратиреоз.

Пациентам без каких-либо клинических проявлений гипопаратиреоза, но имеющим заболевание, компонентом которого может быть гипопаратиреоз, а также их родственникам с такими заболеваниями необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие субклинической гипокальциемии (см. II этап диагностики).

На I этапе обследования необходимо проанализировать следующие лабораторные показатели [BII]:

– кальций общий в сыворотке крови;

– кальций ионизированный в сыворотке крови (Ca моль/л +0,02·(40 – альбумин г/л);

– фосфор органический в сыворотке крови;

– паратгормон;

– щелочная фосфатаза;

– экскреция фосфора с мочой;

– эксрекция кальция с мочой – кальций в моче/(креатинин в моче·креатинин в плазме);

– 25(OH)D;

– магний;

– экскрекция цАМФ с мочой (тест Элсворса-Говарда)1.

Основные инструментальные методы исследования для диагностики причины и осложнений гипокальциемических состояний:

– ЭКГ;

– рентгенография черепа, грудной клетки, костей таза, нижних конечностей2;

– офтальмологический осмотр3;

– КТ головного мозга4 [BIII].

Оценка результатов лабораторного обследования

Низкий уровень кальция в сочетании с высоким уровнем фосфора является диагностическим критерием гипопаратиреоза.

В зависимости от уровня ПТГ можно отличить псевдогипопаратиреоз от других форм гипопаратиреоза (высокий уровень ПТГ характерен для псевдогипопаратиреоза).

Низкий уровень кальция на фоне низкого уровня фосфора свидетельствует о патологии почек, такое сочетание не характерно для гипопаратиреоза любой этиологии (см. рисунок).

У пациентов с установленным гипопаратиреозом дальнейшее обследование должно быть направлено на диагностику нозологической формы.

II этап. Диагностика нозологической формы

Данный этап диагностики является необходимым и обусловливает дальнейшую тактику ведения, прогноз заболевания и возможность семейного консультирования.

Анамнестические данные (в том числе тщательно собранный семейный анамнез) и фенотипические признаки при внимательном осмотре могут служить хорошей диагностической подсказкой (табл. 2):

– характерные признаки синдрома Ди Джорджа: гипоплазия нижней челюсти, гипертелоризм, короткий фильтр, низко посаженные ушные раковины, расщелина верхнего неба, пороки сердца (тетрада Фалло, пороки крупных сосудов и др), врожденный иммунодефицит (Т-клеточного звена);

– характерные признаки псевдогипопаратиреоза 1а: ожирение, лунообразное лицо, низкорослость, задержка умственного развития, брахидактилия (укорочение 4 и 5 метакарпальных и метатарзальных костей), подкожные кальцификаты, гипотиреоз (резистентность к ТТГ), гипогонадизм (резистентность к гонадотропин-рилизинг гормону), дефицит гормона роста (резистентность к соматолиберину) (см. табл. 2):

– выявление других компонентов аутоимунного полигландулярного синдрома (АПС) 1-го типа (кандидоз, онихомикоз, алопеция, витилиго);

– наличие наружной офтальмоплегии, птоза, кардиомиопатии требует, в первую очередь, исключения синдрома Кернса-Сейра.

Определение конкретной нозологической формы гипопаратиреоза позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипопаратиреоза дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить дородовую диагностику [BIII].

При отсутствии дополнительных клинических компонентов, которые позволяют предположить этиологию ХНН, необходимо:

1. Всем пациентам с изолированным гипопаратиреозом неясной этиологии, возникшим после 1 года, рекомендуется исследование гена AIRE для исключения АПС 1-го типа (вначале – на частую для российской популяции мутацию R257X, при отсутствии этой мутации – секвенирование гена) [BII].

2.

В зависимости от наличия дополнительных компонентов или особенностей семейного анамнеза провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие синдромов, проявляющихся гипопаратиреозом. Решение о клиническом значении генетического исследования и его необходимости в каждом конкретном случае принимают совместно специалист-эндокринолог, генетик и родители (см. табл. 2) [BIII].

Наблюдение за пациентом с гипопаратиреозом

1. Контроль кальция ионизированного и оценка адекватности терапии 1 раз в 2-4 нед.

2.

Обследование с учетом причины гипокальцемии для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами [BII].

Пример:

При АПС 1-го типа: кортизол, АКТГ, проба с АКТГ (синактеном), ТТГ, свТ4, АлТ, АсТ, глюкоза, клинический анализ крови, а также другие исследования – по показаниям.

Пациенты с редкими наследственными вариантами гипопаратиреоза должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.

Экстренные мероприятия при остром состоянии

Показания: генерализованные судороги, выраженные мышечные спазмы, потеря сознания, ларингоспазм, нарушения сердечного ритма.

Лечение: глюконат кальция 10% внутривенно болюсно 10 мл (или у новорожденного – 1,0 мл/кг), вводить медленно в течение 5-10 мин. Затем продолжить внутривенно капельное введение в дозе 3-6 мл/кг/сут (максимум 8,8 ммоль/л в сутки) до нормализации уровня кальция.

После купирования тяжелых симптомов гипокальциемии надо стремиться к переводу с парентерального на энтеральное введение кальция.

Недопустимо попадание раствора в подкожно-жировую клетчатку, приводящее к некрозу тканей и необходимости пластической коррекции в дальнейшем!

Контроль терапии проводится на основании уровня кальция в сыворотке крови, ЭКГ. Следует избегать брадикардии на фоне введения кальция.

Постоянная поддерживающая терапия

При гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе любой этиологии основным методом лечения являются препараты гидроксилированного витамина D (альфакальцидол, кальцитриол).

Подбор дозы производится строго индивидуально на основании измерений уровня кальция крови 1 раз в 3 дня.

Стартовая доза препарата зависит от уровня ионизированного кальция (менее 0,8 ммоль/л – 1-1,5 мкг, при 0,8-1,0 ммоль/л – 0,5-1 мкг в сутки) [BIII].

Не существует ограничений по минимальной или максимальной дозе витамина D. Критерий адекватности дозы – уровень кальция не выше среднего значения референсных показателей (1,2 ммоль/л) в течение 10 дней; после подбора адекватной дозы контроль уровня кальция проводится постоянно 1 раз в 2-4 нед, на основании чего корректируется доза препарата.

Дополнительно в лечении используются препараты кальция в дозе 500-3000 мг в сутки для обеспечения достаточного поступления кальция в организм [BIII].

При гипомагнезиемии необходим также пероральный прием магния глицерофосфата в дозе

0,2 ммоль/кг 3 раза в день. При отсутствии эффекта от таблетированных форм, тяжелых побочных реакциях в виде диареи рекомендуются внутримышечные инъекции 50% раствора сульфата магния.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/problemy-endokrinologii/2014/3/030375-96602014310

Симптомы гипопаратиреоза у детей

Гипопаратиреоз может протекать бессимптомно или иметь все признаки полной и хронической недостаточности паращитовидных желез. Легкую их недостаточность удается обнаружить лишь с помощью лабораторных исследований.

Ранние симптомы включают боль в мышцах и спазмы, затем возникают ощущения онемения, покалы­вания и ригидности мышц рук, ног. Иногда от­мечаются лишь симптомы Хвостека, Труссо или спазмы гортани, кистей рук и стоп.

С интервалом в дни, недели и месяцы метут возникать судороги с потерей сознания или без этого. Такие приступы начинаются с боли в животе, вслед за которыми развивается тоническая ригидность тела с запро­кидыванием головы и цианозом, что нередко пута­ют с эпилептическим припадком.

Судороги могут сопровождаться головной болью, рвотой, повыше­нием ВЧД и отеком дисков зрительных нервов, т. е. признаками опухоли мозга.

У детей с длительной гипокальциемией зубы прорезываются поздно и имеют неправильную форму. Нарушается формирование зубной эмали, вследствие чего зубы оказываются чересчур мяг­кими.

Кожа сухая и шершавая, а на ногтях рук и ног появляются горизонтальные полоски.

Сопут­ствующий кандидоз кожи, слизистых оболочек обычно предшествует развитию гипопаратиреоза у детей, инфекция чаще всего поражает ногти, слизистую оболочки полости рта и углы губ, реже — кожу.

Прямое следствие длительного гипопаратире­оза у детей — катаракта. Иногда наблюдаются и другие поражение глаз (например, кератоконъюнктивит), которые имеют аутоиммунную природу.

Гипопара­тиреоз у детей может сопровождаться также надпочечни­ковой недостаточностью, хроническим лимфоцитарным тиреоидитом, болезнью Аддисона—Бирмера, гнездной или тотальной алопецией, гепатитом и первичной недостаточностью половых желез.

Без своевременного лечения нарушения физи­ческого и умственного развития становятся необратимыми.

Регистрируются низкий уровень кальция (5-7 мг%) и высокое содержание фосфора (7-12 мг%) в сыво­ротке крови. Концентрация ионизированного каль­ция в крови (составляющая примерно 45 % общей его концентрации и точнее отражающая состояние кальциевого обмена) также снижена. Активность щелочной фосфатазы крови нормаль­ная или снижена.

Обычно отмечается низкий уро­вень 1,25(0Н)203, но у некоторых детей с тяжелой гипокальциемией он может и возрастать. Содер­жание магния остается нормальным, но при гипокальциемии его всегда следует определять. При иммунометрическом определении ПТГ обнаружи­вается низкий его уровень.

Введение синтетическо­го фрагмента (1-34) человеческого ПТГ (терипаратида ацетата) приводит к повышению содержания цАМФ и фосфата в моче. Это позволяет отличить гипопаратиреоз от псевдогипопаратиреоза. Появ­ление высокочувствительных методов определе­ния ПТГ сделало данную диагностическую пробу необязательной.

Рентгенография костей иногда об­наруживает повышенную плотность метафизов, ха­рактерную для отравления тяжелыми металлами, или твердой пластики костей. При рентгенографии или КТ черепа находят кальцификацию базальных ганглиев. На ЭЭГ — распространенная медленная активность.

В отсутствие необратимого повреждения мозга или сопутствующей эпилепсии волновая активность приходит в норму через несколько недель после нормализации уровня кальция. При одновремен­ной надпочечниковой недостаточности содержание кальция в сыворотке крови может и не снижаться, но на фоне лечения этой недостаточности прояв­ляется гипокальциемия.

Лечение гипопаратиреоза у детей

Экстренные меры при тетании у новорожденных включают внутривенное введение 5-10 мл 10% глюконата кальция со скоростью 0,5-1,0 мл/мин под контролем ЧСС. Дополнительно назначают кальцитриол. Начальная доза составляет 0,25 мкг/сут, поддерживающая — 0,01-0,1 мкг/кг/сут (максималь­но 1-2 мкг/сут).

Кальцитриол быстро исчезает из крови, и его следует вводить дробно, в двух равных дозах. Преимущество кальцитриола при гипопаратиреозе у детей заключается в быстром проявлении эффекта (на 1-4-е сутки) и быстром исчезновении гиперкальциемии при от­мене препарата в случае его передозировки (уро­вень кальция начинает снижаться на 3-4-е сутки).

В настоящее время существуют растворы кальци­триола (1 мг/мл) для введения внутрь (фирмы Ro­che Pharmaceuticals).

По достижении нормокальциемии можно про­должать лечение гипопаратиреоза у детей эргокальциферолом, поскольку он гораздо дешевле кальцитриола. Обычная доза для грудных детей и детей младшего возрас­та — 0,1-0,5 мг/сут.

1 мг эргокальциферола (ви­тамина D2) обладает биологической активностью 40 000 ME. В более позднем возрасте требуется вводить 1,25-2,5 мг раз в сутки.

Эргокальциферол действует медленно, и гиперкальциемия после его отмены в случае передозировки сохраняется гораздо дольше. Его главное преимущество — низкая стоимость.

Необходимо вводить больному с гипопаратиреозом достаточное ко­личество кальция. Можно назначать кальциевые добавки в виде глюконата или глубионата (Neo-Calglucon) в количестве, эквивалентном 800 мг элементарного кальция, в сутки, но это редко бы­вает нужно. В диете следует ограничить продукты с большим содержанием фосфора (молоко, яйца, сыр).

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

На ранних этапах лечения гипопаратиреоза у детей следует часто опре­делять уровень кальция в сыворотке крови, чтобы оценить необходимость применении кальцитриола или эргокальциферола. При развитии гиперкальци­емии лечение прекращают, возобновляя его после нормализации уровня кальция.

Если гипокальциемия сохраняется долго, рассчи­тывать на устранение повреждений мозга и зубов не приходится. Пигментация, снижение АД или потеря массы тела указывают на первичную над­почечниковую недостаточность, которая требует специального лечения.

У больных с аутосомно-доминантной гипокальциемической гиперкальциурией при лечении препаратами витамина D может развиться нефрокальциноз с нарушением функции почек.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/info/informaciya-po-endokrinologii/gipoparatireoz-u-detej.html

Гиперпаратиреоз у детей: причины, симптомы, лечение, питание

Гипопаратиреоз у детей

Гиперпаратиреоз – патологическое состояние околощитовидных желез, связанное с нарушением их работы и выработкой чрезмерного количества паратгормона.

Это приводит к выходу кальция из ткани костей, увеличению концентрации его в крови и накоплению в других органах, обычно в почках. Гиперпаратиреоз чаще встречается у взрослых, у детей патология наблюдается значительно реже.

Согласно медицинской статистике, в семьях, где есть больные гиперпаратиреозом, в 30 % случаях заболевание проявляется и у детей.

Причины развития заболевания

Паращитовидные железы расположены по задней поверхности щитовидной железы. Повышенное их функционирование приводит к избытку в крови паратгормона и накоплению его во внутренних органах.

Повышение функции паращитовидных желез, наблюдающееся в детском возрасте, может иметь разнообразные причины:

  • идиопатическая гиперплазия (увеличение размера и функции желез по неустановленной причине);
  • рахит;
  • аденома щитовидной железы;
  • хроническое расстройство процессов переваривания и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике;
  • саркоидоз;
  • повышение концентрации фосфатов крови при хронических заболеваниях почек (гиперфосфатемия);
  • туберкулез;
  • гипервитаминоз D;
  • синдром Вильямса;
  • некроз подкожной жировой клетчатки у новорожденных;
  • онкологические заболевания (лейкоз, нейробластома, дисгерминома и др.);
  • генетическая предрасположенность (семейный доброкачественный гиперпаратиреоз) и др.

Спровоцировать развитие гиперпаратиреоза у детей могут:

  • бесконтрольный прием гормональных препаратов и антибиотиков;
  • неблагоприятная экология;
  • употребление в пищу канцерогенных продуктов и др.

Симптомы

Клиническая картина гиперпаратиреоза у детей аналогична симптоматике взрослых. Признаки заболевания:

  • раздражительность;
  • сонливость;
  • слабость;
  • недомогание;
  • проблемы с набором веса;
  • мышечная слабость;
  • тошнота и рвота;
  • запоры;
  • лихорадка;
  • психические расстройства;
  • задержка физического развития и др.

По причине того, что кальций выводится в кровь в избыточном количестве, он откладывается в паренхиме почек; это приводит к развитию гематурии и почечных колик. Вымывание кальция сопровождается патологическим изменением структуры костной ткани.

Отмечается расшатывание зубов или их позднее прорезывание. Дети жалуются на появление болей в спине, животе и конечностях. У больных гиперпаратиреозом может наблюдаться вальгусная деформация коленных суставов, компрессионные переломы позвонков, нарушения походки и др. Длительная гиперкальциемия приводит к появлению судорог, умственной отсталости и слепоте.

Диагностика

Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего обнаруживают случайно. Первичную патологию диагностируют при помощи следующих исследований:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсия и гистологическое исследование костной ткани;
  • денситометрия (определение плотности костей);
  • МРТ и КТ головы и шеи;
  • УЗИ щитовидной железы вместе с паращитовидными и др.

Как лечить

Чтобы скорректировать химические показатели крови, ребенку проводят форсированный диурез.

Лечение гиперпаратиреоза у детей комплексное. В зависимости от состояния ребенка и стадии развития заболевания применяют один или несколько методов терапии:

  1. В первую очередь больному проводят форсированный диурез для корректировки химических показателей крови. В течение нескольких часов внутривенно вводят до 3,5 литров изотонического раствора хлорида натрия.
  2. Прием препаратов витамина Д в лечебной дозе.
  3. Химиотерапия – лечение химиопрепаратами.
  4. Хирургическое вмешательство (чаще всего сводится к субтотальной паратиреоидэктомии). Больным частично или полностью удаляют аденому, если таковая имеется, поврежденные паращитовидные железы и прилегающие ткани. В настоящее время подобные операции проводятся малоинвазивным, эндоскопическим методом.
  5. Прием гормональных препаратов – кортикостероиды, бифосфонаты, кальцитонин. Гормонотерапия способствует торможению выделения кальция из костной системы.
  6. Лечение радиоактивным йодом и др.

Во время лечения гиперпаратиреоза у детей отменяют прием витаминов, содержащих кальций, и лекарственных средств, способствующих повышению его уровня в организме. Кроме того, назначают дополнительное лечение препаратами, которые останавливают дистрофию мышц и костей.

При ранней диагностике и своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный. Однако выраженные и обширные деформации костей могут сохраниться на всю жизнь.

Питание при гиперпаратиреозе

Правильное питание при гиперпаратиреозе – залог стабилизации состояния больного и скорейшего выздоровления. Детям с этой эндокринной патологией необходимо строго соблюдать диету. Родители должны:

  • исключить из рациона ребенка или ограничить до минимума продукты с высоким содержанием кальция (молочные, кисломолочные продукты и молоко); малыши с врожденной формой патологии переводятся с грудного вскармливания на питание соевыми смесями;
  • увеличить в меню больного количество продуктов, богатых фосфором (мясо, рыба) и витамином Д (сливочное масло, сыр);
  • следить за тем, чтобы ребенок пил достаточное количество воды (1-2 литра в день в зависимости от возраста);
  • в приготовлении блюд использовать йодированную соль или соль с пониженным содержанием натрия;
  • полностью исключить «вредную» еду, богатую канцерогенами, консервантами, солью, жирами, красителями.

Резюме для родителей

Ребенку, страдающему гиперпаратиреозом, следует пить достаточное количество воды.

Для профилактики развития гиперпаратиреоза у детей необходимо следить за тем, чтобы в рационе ребенка присутствовали продукты, содержащие витамин Д. Для выработки этого витамина детским организмом ребенок должен чаще бывать на свежем воздухе, заниматься спортом и подвижными играми.

Кроме того, родители должны постараться минимизировать для ребенка эмоциональные нагрузки, предотвращать по возможности его стрессы и потрясения. Благоприятный психологический климат в семье способствует сохранению здоровья всего детского организма, в том числе и его эндокринной системы.

Источник: https://babyfoodtips.ru/20203977-giperparatireoz-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-pitanie/

Здоровье детей
Добавить комментарий