Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер.

Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного.

Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют.

Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам.

Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Гемолитическая болезнь плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт.

Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов.

В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой.

При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело».

Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом.

Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах.

Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой.

При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов.

Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи.

В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной.

У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии.

При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги.

Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, – более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода.

При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода.

При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода.

В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ.

При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов.

Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды.

При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия.

Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка.

Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь.

В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма.

Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые.

Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики – биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/newborn-hemolytic-disease

Гемолитическая болезнь новорождённого: отличником уже не быть?

Гемолитическая болезнь новорожденных

Несовместимость крови плода и матери по АВ0-системе или резус-фактору встречается у трёх-четырёх новорождённых из тысячи и проявляется гемолитической болезнью новорождённого (ГБН). К счастью, современные акушеры-гинекологи умеют это заболевание предвидеть и предупреждать, а неонатологи — лечить.

Гемолитическая болезнь новорождённого возникает не у всех

Не буду рассказывать всех подробностей, напишу о них в отдельной статье. Суть в том, что ГБН возникает в двух случаях:

  1. женщина с резус-отрицательным фактором вынашивает плод с резус-положительным фактором;
  2. женщина с первой группой крови вынашивает плод со второй или третьей группой крови.

Конфликт по резус-фактору протекает более бурно, чем по АВ0-системе, однако бывают и исключения.

Конфликт по резус-фактору тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности у конкретной женщины. Для конфликта по АВ0-системе такой закономерности нет.

В крови плода находятся вещества (белковой структуры), которые напрочь отсутствуют у матери. В результате материнский организм воспринимает эти вещества как чужеродные и начинает делать всё, чтобы от них избавиться – снаряжает армию антител.

К счастью, в материнский кровоток попадает мизерная доля крови плода (за этим следит плацента), поэтому и антител образуется немного. Но они успевают-таки повредить часть эритроцитов.

Поэтому печень и селезёнка плода увеличиваются, производя дополнительные клетки крови.

Однако настоящая катастрофа развивается позже — после рождения. В момент родов нарушается барьерная функция плаценты и материнские антитела попадают в кровоток ребёнка в значительном количестве.

Они вызывают массивную гибель эритроцитов, а значит — огромное количество непрямого билирубина попадает в кровь. Маленькая печень не справляется с нагрузкой. Поэтому в кровоток попадает ещё и прямой билирубин.

Этим и обусловлено интенсивное прокрашивание кожи и склер, которое начинается уже в первые часы после рождения.

Гемолитическая болезнь новорождённого: виды

  • Анемическая. Встречается у каждого десятого младенца с ГБН. Характеризуется снижением уровней гемоглобина и эритроцитов, лёгкой желтухой. Протекает легко.
  • Отёчная. Развивается в 2% случаев ГБН. И это хорошо, так как она самая опасная и часто приводит к гибели плода ещё до родов. Обусловлена массивным разрушением эритроцитов ещё в период внутриутробного развития, что приводит ещё и к резко выраженной анемии. Ребёнок рождается с огромными отёками. Шансов на выживание у него практически нет.
  • Желтушная. Характерна для 88% детей, рождающихся с ГБН. Занимает промежуточное положение между анемической и отёчной. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Цвет кожи становится не просто жёлтым, а апельсиновым, настолько сильно прокрашиваются ткани билирубином. Ребёнок вялый, сонливый. Просыпаясь, кричит на одной ноте. Самый тяжёлый день — третьи сутки жизни. В это время все показатели крови максимально плохие. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает головной мозг. При правильном лечении, к концу первой недели состояние крохи начинает улучшаться, выздоровление наступает спустя 2-3 месяца.

Гбн опасна не только «здесь и сейчас»

Как отразится ГБН на дальнейшей жизни ребёнка, зависит от степени её тяжести, эффективности и своевременности лечения. В тяжёлых случаях нередки:

  • детские церебральные параличи (ДЦП);
  • грубая задержка физического и психического развития.

В более лёгких случаях высок риск:

  • умеренного умственного и физического отставания в развитии от сверстников;
  • косоглазие;
  • снижение слуха.

Дети, перенёсшие ГБН, практически всегда:

  • болеют простудными и инфекционными заболеваниями чаще других;
  • выдают непредвиденные реакции на вакцинацию;
  • страдают тем или иным видом аллергии;
  • имеют нарушения со стороны желчевыводящей системы.

В подростковом возрасте они быстро истощаются физически и психически, неадекватно реагируют на малейшие отклонения от стандартных ситуаций и легко вливаются в асоциальные группы.

Можно ли как-то защитить ребёнка от ГБН?

Да, можно. Беременная женщина должна как можно раньше стать на учёт в женскую консультацию и чётко выполнять все предписания своего врача. Акушер-гинеколог обязательно уточнит группу крови и резус-фактор самой женщины и отца ребёнка. Имеют значение предыдущие беременности, аборты, роды, выкидыши.

При подозрении на резус-конфликт назначаются специальные исследования, подтверждающие его и определяющие степень тяжести. При необходимости проводят так называемую «гипосенсибилизацию», уменьшая количество агрессивных материнских антител, повреждающих плод.

Методов несколько, подходящий конкретной женщине выбирает консилиум врачей.

Девушкам с первой группой крови и резус-отрицательным нужно всячески внушать мысль о вреде абортов и о том, как важно сразу выбрать правильно себе спутника жизни.

А вы знакомы с детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных? Отличаются ли они от своих сверстников?

Редкие желтухи новорожденного, о которых важно знать каждой маме

Как протекает коклюш у ребёнка?

Желтуха у новорождённого: а стоит ли беспокоиться?

Источник: https://viline.tv/deti/article/gemoliticeskaa-bolezn-novorozdennogo-otlicnikom-uze-ne-byt

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.

Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.

При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.

При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).

Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.

Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях.

Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник: https://liqmed.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Парадокс несовместимости. Гемолитическая болезнь новорожденных . Желтуха и анемия у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных возможна только в том случае, если у ребенка резус-фактор Rh , а у его матери он является отрицательным.

Вид и тяжесть патологии напрямую зависит от того, какой количественный состав антител матери проник в организм младенца. В связи с этим выделяют следующие разновидности ГБН.

Вид гемолиза

Клиническая характеристика и особенности

ВрожденнаяОдна из самых тяжелых форм гемолитической болезни у детей новорожденного возраста. Развивается в первые дни самостоятельной жизни. Характеризуется острой формой течения с обширным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Считается, чем раньше появятся признаки желтушности кожных покровов, тем тяжелее будет течение болезни и клиническая симптоматика ее проявления. Пик гемолиза красных кровяных телец достигается спустя 3-4 дня от момента рождения ребенка. Все это время грудничок находится под круглосуточным наблюдением врачей.
ЖелтушнаяОдна из самых распространенных разновидностей гемолитической болезни новорожденных. Встречается в 90% случаев конфликта резус-фактора матери и ребенка. В процессе быстрого гемолиза эритроцитов происходит образование избыточного количества билирубина. Это вещество распространяется по всем тканям и внутренним органам ребенка. Развивается цитотоксический эффект, тяжесть которого зависит от количества антител матери, проникших в кровь новорожденного ребенка. В зоне поражения оказываются клетки головного мозга, сердца, почек, печени, надпочечников, иммунной системы. Билирубин, образующийся в результате гемолиза эритроцитов, является веществом, которое не растворяется в воде. Поэтому вся нагрузка его выведения возлагается на ткани печени. Большая концентрация билирубина в крови грудничка приводит к снижению выработки инсулина тканями поджелудочной железы. Данная реакция организма ребенка может привести к резкому повышению сахара в крови и наступлению гипогликемической комы. Основной признак гемолитической болезни желтушного вида – это изменение цветового оттенка кожного покрова и слизистой оболочки.
ПостнатальнаяДанный вид заболевания проявляется в первые часы после рождения ребенка, либо же спустя несколько дней. Отличается более низкой иммунной реакцией организма и в большинстве случаев протекает без острой симптоматики. Возникновение гемолитической болезни постнатального типа свидетельствует о том, что в кровь грудничка попало небольшое количество антител от резус-отрицательной матери. Этот вид заболевания также требует госпитализации ребенка в условия стационара и наблюдения со стороны медицинского персонала.
АнемическаяЭта разновидность болезни встречается в 20% случаев развития процесса гемолиза. Сопровождается выраженной бледностью кожных покровов и может проявляться без признаков желтушности. Во время обследования ребенка обнаруживается систолический шум и нарушение ритмической активности сердечной мышцы. По мере повышения билирубина в крови происходит снижение уровня гемоглобина. Дети становятся вялыми, снижаются или полностью пропадают физиологические рефлексы, а также простейшие психофизиологические реакции на внешние раздражители. В связи с резким снижение красных кровяных телец возникают признаки анемии, тяжесть которой зависит от концентрации антител в крови ребенка. При наличии гемолитической болезни анемического типа основной задачей врача является стабилизация биохимического состава крови ребенка и стимуляция повышения уровня гемоглобина.
ОтечнаяДанный вид заболевания характеризуется образованием множественных отеков слизистой оболочки и эпителиальных тканей ребенка. Эта реакция организма развивается в комплексе с повышением в уровня билирубина и снижением в крови концентрации гемоглобина. Основная опасность гемолитической болезни отечного типа заключается в большом риске внезапного возникновения тяжелого цитотоксического эффекта. В таком случае не исключается развитие отека Квинке и наступление удушья.

Гемолитическая болезнь анемия у новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология биохимического состава крови, которая сопровождается неконтролируемым разрушением красных кровяных телец. Определение разновидности заболевания осуществляется по результатам диагностического обследования.

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента – билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие – довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО – явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Дополнительные факторы, повышающие риск развития билирубиновой энцефалопатии:

  • Факторы, повышающие проницаемость ГЭБ для билирубина: гиперосмолярность крови, ацидоз, кровоизлияния в мозг, нейроинфекции, артериальная гипотензия.
  • Факторы, повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому действию неконъюгированного билирубина: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, гипогликемия, анемия.
  • Факторы, снижающие способность альбумина крови прочно связывать неконъюгированный билирубин: недоношенность, гипоальбуминемия, инфекция, ацидоз, гипоксия, повышение уровня неэстерифицированных жирных кислот в крови, использование сульфаниламидов, фуросемида, фенитоина , диазепама, индометацина, салицилатов, полусинтетических пеницилинов, цефалоспоринов.

Стадии и степени

Гемолитическая болезнь новорожденных является обширной иммунологической реакцией 2 типа с нарастающим цитотоксическим эффектом.

В зависимости от клинических проявлений заболевания выделяют 3 основные стадии его развития, а именно:

  • 1 стадия (иммунологическая) – на этом этапе происходит образование антител, которые формируются иммунной системой беременной женщины, формируются устойчивые иммунные комплексы (в последующем они будут направлены к плоду, ткани которого распознаются, как чужеродные, первые анализа околоплодных вод, а также биохимическое исследование венозной крови будущей матери показывает отрицательную реакцию иммунной системы и нарастающую концентрацию антител);
  • 2 стадия (патохимическая) – определенное количество антител беременной женщины преодолевает плацентарный барьер и достигает кровяного русла плода, что приводит к негативному воздействию на эритроциты младенца, начинается изменение клеточного состава крови в сторону постепенного снижения красных кровяных телец и падение уровня билирубина (данная стадия болезни не характеризуется тяжелым состоянием младенца, но является предвестником возможного обострения уже имеющихся симптомов);
  • 3 стадия (патофизиологическая) – завершающий этап развития гемолитической болезни, который сопровождается тотальным повреждением красных кровяных телец и поражением иммунной системы ребенка с их распадом и дальнейшим выведением из организма вместе с уриной (радикальным изменениям подвергаются тромбоциты и лимфоциты).

Прохождение всех стадий гемолитической болезни усугубляется наличием таких сопутствующих осложнений, как гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия, незрелость тканей печени, а также их повреждение высоким уровнем билирубина.

Список сокращений

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

https://www..com/watch?v=Xwu17KVjqnI

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология, которая имеет внешние признаки проявления, а также характеризуется радикальным изменением клеточного состава крови.

Основные симптомы заболевания выглядят следующим образом:

  • аномальная бледность кожных покровов, а также слизистых оболочек новорожденного;
  • наличие выраженных отеков и увеличенный в объеме живот, которые свидетельствуют о тяжелом состоянии новорожденного (данный симптом может сопровождаться такими патологиями, как гепатоспленомегалия, асцит);
  • развитие острой сердечной недостаточности, а также нарушение ритмической активности органа, появление систолических шумов;
  • проблемы с выполнением акта дыхания, которые обусловлены гипоплазией легких (в период внутриутробного развития данный орган оказывается поджат увеличенной печенью и не может полноценно развиваться);
  • нарастает общая интоксикация организма, которая вызвана острой почечной недостаточностью (довольно часто выделительная система новорожденного ребенка не выдерживает фильтрационной нагрузки очистки крови от эритроцитов, которые подверглись гемолизу);
  • нарушается работа центральной нервной системы, выражающаяся в снижении психоэмоциональных реакций ребенка, а также отсутствии физиологических рефлексов на внешние раздражители;
  • развивается геморрагический синдром (может выражаться подкожными кровоподтеками, тромбоцитопенией, образованием гематом в забрюшинном пространстве, нарушении кровоснабжения тканей кишечника, появлении синяков, которые в большинстве случаев являются болезненными);
  • желтушность кожных покровов (окрас эпителиальных тканей может варьироваться от бледно-желтого до насыщенного темного оттенка).

В комплексе с внешними проявлениями гемолитической болезни обнаруживается изменение качественного и количественного состава клеток крови. Данный симптом недуга определяется путем проведения лабораторных исследований.

Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.

Источник: https://kroxa-expert.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennykh/

Здоровье детей
Добавить комментарий