Аортальный стеноз у детей

Аортальный стеноз у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение, фото

Аортальный стеноз у детей

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

  • Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
  • Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
  • Резкое уменьшение веса;
  • Плохой сосательный рефлекс;
  • Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

  • Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
  • Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
  • Головокружения;
  • Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
  • Возможно внезапное ощущение беспокойства.

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

  • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
  • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
  • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
  • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
  • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
  • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.
  • Рекомендуем к прочтению: стеноз митрального клапана

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.

Источник: https://LechenieDetej.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/aortalnyj-stenoz.html

Врожденный аортальный стеноз у ребенка

Аортальный стеноз у детей

Диагноз всегда ставят после выявления шума.

Иногда появляются признаки СН, обычно в течение 1-2-го месяца жизни, когда происходит быстрое нарастание обструкции, а массы ЛЖ недостаточно для поддержания нормального напряжения стенок.

Исследования, проведенные несколько лет назад, продемонстрировали, что быстрое прогрессирование аортального стеноза наиболее вероятно в первые 2 года жизни с равномерной частотой прогрессирования обструкции в дальнейшем.

а) Данные физикального обследования. Как правило, течение заболевания у детей бессимптомное, с нормальной периферической пульсацией при невыраженном стенозе и малым пульсом при прогрессировании стеноза.

Слабость при физических нагрузках и боль в груди — редкие жалобы, но появляются при выраженном стенозе. Кроме того, при выраженном стенозе в области яремной вырезки и над СА выявляется систолическое дрожание.

В постнеонатальном периоде определяется щелчок изгнания на верхушке, который предшествует шуму. У детей II тон обычно не изменен. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины с иррадиацией в правую подключичную область. Возможно выявление шума сопутствующей АР.

б) Инструментальные исследования при врожденном аортальном стенозе у ребенка:

1. ЭКГ. Основным признаком является ГЛЖ, которая может сопровождаться признаками перегрузки ЛЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. У большинства детей с врожденным аортальным стенозом размеры сердца в норме или незначительно увеличены.

3. Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ обеспечивает детальной информацией о морфологии клапана, функции ЛЖ и сопутствующих аномалиях левых полостей. ДЭхоКГ позволяет опеределить тяжесть стеноза и наличие или отсутствие АР. Пиковые градиенты давления, определяемые с помощью ДЭхоКГ, выше пиковых градиентов давления, полученных при катетеризации сердца.

Об этом важно помнить, поскольку результаты исследований, а также принятие решений о тактике ведения детей и подростков до сих пор основывают па значениях пикового градиента давления, измеренного при катетеризации сердца.

У пациентов данной возрастной группы площадь клапана, как правило, не рассчитывают, т.к. данных о возможности использования этого показателя в педиатрии нет.

Средние градиенты давления, полученные при катетеризации и ДЭхоКГ, близки, однако информация об использовании этих показателей для определения тактики ведения больных также отсутствует.

Возможно преобразование средних градиентов, определенных с помощью ДЭхоКГ, в пиковые с добавлением значения пульсового давления, полученного при измерениях АД.

Какое бы абсолютное значение ни принимали за основу, дополнительные данные ЭКГ и ЭхоКГ о ГЛЖ помогают выбрать время проведения хирургического вмешательства.

В педиатрической практике общепринято, что пиковый градиент > 60 мм рт. ст. является показанием к проведению вмешательства.

4. Катетеризация сердца. Катетеризацию сердца в настоящее время редко используют для установления локализации и тяжести обструкции ВОЛЖ. Проведение катетеризации оправданно в случаях, когда пациенту показана баллонная аортальная вальвулопластика.

в) Варианты лечения врожденного аортального стеноза у ребенка. В настоящее время у детей баллонная дилатация практически полностью вытеснила первичную хирургическую вальвулотомию.

г) Наблюдение ребенка с аортальным стенозом. Исследования показали эффективность и безопасность аортальной вальвулогомии как паллиативного вмешательства, способствующего значительному улучшению течения заболевания.

В ряде случаев возможно появление прогрессирующей аортальной регургитации, при которой необходимо протезирование клапана.

Более того, после комиссуротомии створки клапана остаются в той или иной степени деформированными и дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, вероятно, приведут в будущем к развитию значимого стеноза.

В связи с этим имплантация искусственного клапана понадобится 35% больных в течение 15-20 лет после первичного вмешательства. Для детей и подростков, которым нужно протезирование АК, хирургические возможности включают имплантацию механического протеза клапана, аортального аллотрансплантата или легочного аутотрансплантата в аортальную позицию.

Все больше данных свидетельствуют о том, что использование легочного аутотрансплантата предпочтительнее аортального аллотрансплантата. При использовании легочного аутотрансплантата, т.е.

выполнении операции Ross, пораженный АК заменяют собственным пульмональным клапаном, а реконструкцию ВОПЖ осуществляют с помощью клапансодержагцего легочного аллотрансплантата.

В будущем операция Ross может стать операцией выбора, хотя необходимо соблюдать острожность при ее выполнении у больных с двухстворчатым АК и АР.

Это связано с сопутствующим расширением корня аорты, характерным для таких пациентов, что может осложнить отдаленный исход после операции Ross. Данную операцию можно выполнять пациентам начиная с периода новорожденности.

Антикоагулянтная терапия при использовании как аллотрансплантатов, так и аутотрансплантатов не нужна.

– Читать “Субаортальный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца (ВПС).”:

  1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
  2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
  3. Субаортальный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  4. Надклапанный аортальный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  5. Врожденный митральный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  6. Врожденная митральная регургитация – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  7. Стеноз периферических отделов легочной артерии – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  8. Пульмональный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
  10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)

Источник: https://dommedika.com/cardiology/aortalnii_stenoz_u_rebenka.html

Врожденный стеноз устья аорты у детей: диагностика, клиника, лечение и прогноз

Аортальный стеноз у детей

о

Л

УДК 616.12-007.271-053.1-053.2-07-08 КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A., ГАЛИЧ С.Р. Одесский национальный медицинский университет

ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ У ДЕТЕЙ: ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе стеноза устья аорты — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы. Ключевые слова: стеноз устья аорты, дети, аномалии.

Стеноз устья аорты — группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся нарушением оттока крови из левого желудочка — инфундибулярный подкла-панный стеноз, на уровне клапана — клапанный стеноз, восходящей части аорты — надклапанный стеноз.

Согласно МКБ-10, выделяют Q23.0. Врожденный стеноз аортального клапана, Q24.4. Врожденный субаортальный стеноз, Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца (атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митрального клапана)).

Первое описание клапанного стеноза принадлежит С. Rayger (1672), а подклапанного — N. Chevers (1842).

Частота стеноза устья аорты среди всех ВПС составляет от 2 до 11 %. Наиболее распространен клапанный стеноз (58—70 %), значительно реже встречается подклапанный (20—25 %) и в редких случаях (5—10 %) диагностируется надклапанный стеноз. У мальчиков стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у девочек.

Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трех створок, сращенных между собой одной или двумя спайками.

При под-клапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение. Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты.

Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аор-

ты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей легочной артерии. Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса (Вильямса).

В любом случае создается препятствие кровотоку и со временем развивается кальцификация клапана. Характерно появление постстенотического расширения аорты.

Сочетание с другими пороками. Часто сочетается с открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектами межжелудочковой и межпред-сердной перегородок. Может наблюдаться при различных хромосомных аберрациях и наследственных синдромах.

Описанные хромосомные дефекты включают трисомии 13, 18 и синдром Тернера (30 %). Популяционная частота двухстворчатого аортального клапана без врожденного аортального стеноза составляет 1 %; семейные случаи могут иметь аутосомно-доминантный тип наследования.

Подклапанный аортальный стеноз описан в сочетании с синдромом Вейля — Марчезани (аутосом-но-рецессивная форма скелетной дисплазии). Над-клапанный аортальный стеноз — результат мутации гена, который лоцируется в области 7q11.23.

Синдром Вильмса, включающий надклапанный стеноз, связан с микроскопической генной делецией, которая обнаруживается с помощью FISH-теста в 95 % классических случаев.

Клиника. Выраженные гемодинамические расстройства развиваются при сужении диаметра устья

© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., Галич С.Р., 2014 © «Здоровье ребенка», 2014 © Заславский А.Ю., 2014

аорты на 1/2—1/4 своего должного размера. «Критическим» считается сужение устья аорты у младших детей до 0,5 см2, а у ребенка старшего возраста — до 1 см2 на 1 м2 поверхности тела.

Препятствие току крови из левого желудочка ведет к повышению в нем давления, гипертрофии и последующим дегенеративным изменениям миокарда.

Длительное время порок может протекать бессимптомно, однако при интенсивной физической нагрузке могут появиться нарушения гемодинамики, являющиеся причиной внезапной смерти, связанной с резким дефицитом коронарного кровотока и возникновением аритмий и асистолии.

Ранняя неонатальная диагностика. При значительной степени стеноза устья аорты, часто сочетающегося с фиброзом эндокарда левого желудочка, дети рождаются с пренатальной гипотрофией. У новорожденных нарастают признаки тяжелой сердечной недостаточности: бледность, одышка, утомляемость, затруднения при кормлении, приступы внезапного беспокойства.

При умеренном стенозе большинство детей рождаются с нормальной массой и длиной тела и в дальнейшем не отстают в физическом и психическом развитии. Отмечаются слабый периферический пульс, усиленный верхушечный толчок, систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины. Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет гипертрофии левого желудочка.

На ЭКГ характерны левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка.

При проведении ультразвукового исследования (рис.

1) определяются следующие признаки: деформация и сращение створок аортального клапана; ограничение их подвижности; уменьшение отверстия аортального клапана в систолу при поперечном сечении корня; куполообразный изгиб створок; появление систолического турбулентного потока в восходящем отделе аорты; регистрация трансаортального градиента давления и др.

Рисунок 1. Эхограмма новорожденного первых суток жизни. Сканирование на уровне путей оттока от правого желудочка (RVOT), видна бифуркация легочной артерии (RА). Стрелкой указан клапан легочной артерии. Аорта (АО) сужена на уровне клапанного кольца, стенки ее плотные

Критерии постнатальной диагностики следующие:

I. Клинические:

— клиническая манифестация порока часто возникает лишь к школьному возрасту; первые жалобы: одышка, сердцебиение, утомляемость, снижение работоспособности — появляются при интенсивных физических нагрузках;

— позже присоединяются жалобы на боли в сердце колющего, сжимающего характера, склонность к головокружениям, головным болям, обморокам, возникающие во время или сразу после физической нагрузки;

— выявляется бледность кожных покровов, цианоз же не характерен;

— при надклапанном стенозе возможны нарушения роста, мышечная гипотония, разболтанность суставов, лицо «эльфа» (высокий выпуклый лоб, широкая верхняя и маленькая нижняя челюсти, короткий, выступающий вперед деформированный нос с вывернутыми ноздрями, полуоткрыгый рот, интеллектуальная недостаточность — проявления наследственного системного заболевания соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования (синдрома Уильямса — Бойрена);

— верхушечный толчок усилен, приподнимающийся, смещен влево и вниз до VI—VI межреберий, границы сердца умеренно увеличены влево и вверх за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а позднее формируется выраженная кардиомегалия;

— пульс на верхних и нижних конечностях пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы;

— систолическое дрожание во II межреберье справа и в области яремной ямки;

— аускультативно определяются: частое усиление первого тона; второй тон не изменен или умеренно ослаблен при значительном стенозе; грубый систолический шум, связанный с первым тоном, нарастающий к середине систолы, занимающий 2/3 систолы либо голосистолический, выслушивающийся максимально во II межреберье справа от грудины или на грудине в области яремной ямки, хорошо иррадиирующий влево от грудины и на сосуды шеи справа. При подклапанном стенозе шум выслушивается в 5-й точке и может имитировать дефект межжелудочковой перегородки.

II. Параклинические:

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

— ЭКГ: отклонение ЭОС влево или нормограм-ма, признаки гипертрофии левого желудочка, депрессия сегмента S-Т и зубца Т, позже — признаки гипертрофии левого предсердия;

— ФКГ: высокоамплитудный высокочастотный систолический шум ромбовидной формы, слабо связанный с первым тоном и нарастающий к мезо-систоле, а при сильном стенозе — во второй половине систолы;

— ЭхоКГ: определяет деформированные створки клапанного аппарата, выбухающие в просвет аорты. Допплерэхокардиография регистрирует высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана;

№ 4 (55) • 2014

www.mif-ua.com

59

— рентгенологически: легочный рисунок обычно не изменен, при тяжелом стенозе и левожелудочко-вой сердечной недостаточности возможно усиление легочного рисунка по венозному руслу, характерная для данного порока форма сердца — талия хорошо выражена, верхушка приподнята над диафрагмой. При клапанном стенозе по правому контуру сердца выявляется (во второй косой проекции) постстено-тическое выбухание восходящей аорты.

Дифференциальную диагностику проводят между различными вариантами стеноза, включая идиопа-тический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.

Лечение. Дети с бессимптомным течением порока в медикаментозной терапии не нуждаются. При возникновении клинической симптоматики основной метод лечения — хирургическая коррекция. При развитии острой левожелудочковой сердечнососудистой недостаточности сердечные гликозиды следует применять крайне осторожно!

Показана профилактика инфекционного эндокардита. Сроки проведения хирургической коррекции не определены. Транскатетерная баллонная ангиопластика при надклапанном стенозе не проводится в связи с незначительным уменьшением стеноза после этой операции и высокой частотой рестенозирования.

Прогноз. При естественном течении порока развивается прогрессирование величины обструкции, средняя продолжительность жизни составляет 30—32 года. При легком и умеренном стенозе прогноз благоприятный.

При тяжелом стенозе послеоперационная выживаемость за 15-летний период составляет 85—95 %. Внезапная сердечная смерть отмечается в 2—10 % неоперированных случаев субаортального стеноза.

Пациентам, ранее успешно перенесшим баллонную пластику или вальвото-мию, может в дальнейшем потребоваться дополнительная операция. К 8 годам жизни ее проводят у 40—50 % детей в связи с недостаточностью аортального клапана или явлениями остаточного стеноза.

Врожденный стеноз аорты с возрастом, как правило, прогрессирует. При выраженных формах стеноза патологический процесс прогрессирует значительно быстрее, необходимость оперативного лечения возникает раньше.

Список литературы

1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии /Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоров'я, 1990. — 228 с.

2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозе-ров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10 // 126 сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

4. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С. Р. Галич и др. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

5. Лазоришинець В.В. Нев1дкладна допомога при основ-них патологiчних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНД1СВД, 2006. — 78 с.

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей /

0.А. Мутафьян. — СПб.: Невский диалект, 2002. — 331 с.

7. Неонатология: Нац. руководство / Под ред Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.

8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: Рук-во для врачей / Э.В. Нуджент / Под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера — М.: БИНОМ; СПб.: Невский Диалект, 2000. — С. 259-286.

9. Поканевич Т.М. Чинники ризику формування вроджених в ад розвитку серед новонароджених (за даними генетичного мотторингу населення Кшвськог областг): Автореф. дис… канд. мед. наук/Акад. мед. наук Украти, 1н-т гтени та мед. екологи 1м. О.М. Марзеева. — К., 2003. — 23с.

10. Руденко Н.М. Система невгдкладног допомоги дтям пер-шого року життя зг складними вродженими вадами серця: Автореф. дис… д-ра мед. наук/ 1н-т серцево-судинног xipypriï ш. М.М. Амосова АМН Украши. — К., 2003. — 35 с.

11. Рудень В.В. Профыактика вроджених вад розвитку / В.В. Рудень. — Львiв: ЛЬа-Прес, 2002. — 228 с.

12. Сорокман Т.В. Генетичний мотторинг. Частина I. Про-блеми етдемюлоги уроджених вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Швигар//Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). — С. 109-111.

13. Уроджет вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пшак,

1.B. Ластгвка та т. // КлМчна генетика. — Чертвщ: Медутверситет, 2006. — С. 137-161.

14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К. Цыбулькин. — М.: ГЭО-ТАР-Медиа, 2007. — 224 с.

15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: Спец-Лит, 2009. — 352 с.

16. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: Атлас / А.В. Шабалин, И.В. Шаба-лин. — Н. Новгород: Изд-во Нижнегородской гос. мед. академии, 2001. — 240 с.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease / Jonathan Rhodes et al. // Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P.1339-1345.

Получено 13.04.14 ■

Калашнкова СЛ., Н1кМна Н.О., Галич С.Р. Олеський нацональний медичний ун1верситет

ВРОДЖЕНИЙ СТЕНОЗ УСТЯ АОРТИ В Д|ТЕЙ: Д|АГНОСТИКА, КЛШкА, ЛкУВАННЯ ТА ПРОГНОЗ

Резюме. У статп наведено лггературш даш щодо ча-стоти, основних клшчних проявiв, сучасних метсдав пренатально1 й постнатально1 дiагностики та лшування, а також прогнозу стенозу устя аорти — вроджено! аномали серцево-судинно! системи.

Ключовi слова: стеноз устя аорти, дии, аномали.

Kalashnikova Ye.A., Nikitina N.A., Galich S.R. Odessa National Medical University, Odessa, Ukraine

CONGENITAL AORTIC STENOSIS IN CHILDREN: DIAGNOSIS, CLINICAL PRESENTATION, TREATMENT AND PROGNOSIS

Summury. This article considered the literature data on the incidence, main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of aortic stenosis — congenital cardiovascular system malformation.

Key words: aortic stenosis, children, malformations.

Источник: https://cyberleninka.ru/article/n/16489616

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

Аортальный стеноз у детей

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами: – врожденный аортальный стеноз; – ревматизм; – двустворчатый аортальный клапан;

– изолированное обызвествлениеКальциноз (син. кальцификация, обызвествление) – отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Изолированное обызвeствление аортального клапана является наиболее распространенной причиной аортального стеноза в США. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок.

Ранее было принято считать, что это результат механического износа створок, который происходит в пожилом возрасте.

Но в последнее время большое количество данных свидетельствует о роли атеросклерозаАтеросклероз – хроническая болезнь, характеризующаяся липоидной инфильтрацией внутренней оболочки артерий эластического и смешанного типа с последующим развитием в их стенке соединительной ткани.

Клинически проявляется общими и (или) местными расстройствами кровообращения
в патогенезе данного заболевания.

Показана связь обызвествления аортального клапана и старческого аортального стеноза с такими факторами риска атерoсклероза, как курение, артериальная гипертонияГипертония – 1) увеличенный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа, проявляющийся их повышенным сопротивлением растяжению; 2) (нрк.) – см. “гипертензия”
и гиперлипопротеидемия. Помимо этого обызвeствление аортального клапана может наблюдаться при болезни Педжета и в терминальной стадии хронической почечной недостаточнности.

При старческом аортальном стенозе возрастает риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1-2% людей; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%. Более часто наблюдается у мужчин.

Возможно возникновение и стеноза, и недостаточности двустворчатого аортального клапана. Как правило, тяжелый аортальный стеноз развивается в 40-60 лет (только в некоторых случаях – в молодом возрасте).

Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аортыКоарктация аорты – аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел
, с дилатациейДилатация – стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты.

Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссурыКомиссура (спайка) – фиброзный тяж, образовавшийся между смежными поверхностями органов в исходе травмы или воспалительного процесса
; это очень редкий порок, в основном приводящий к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием.

Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.

Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.

Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.). 

Надклапанный аортальный стеноз – встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте.

 Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов.

Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии). 

Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой.  В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка.

Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.

По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться. 

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку. В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.  В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желу­дочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.

Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока – появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При “митрализации” порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B0%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%BA%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B7-i35-0/3853

Врожденный стеноз аортального клапана

Аортальный стеноз у детей

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз».

Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу.

Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок.

В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет.

Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности, что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии.

События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться».

Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная.

Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска.

Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели.

Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия.

Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца.

Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы.

В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии.

Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо.

Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом.

В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца.

Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к.

может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка.

В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении.

Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты.

И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/797508/

Здоровье детей
Добавить комментарий