Акромегалия и гигантизм у детей

Акромегалия и гигантизм у детей: симптомы, признаки и причины этих заболеваний

Акромегалия и гигантизм у детей

Акромегалия у детей является нарушением, при котором избыточный выход химического вещества из гипофиза в головном мозге приводит к увеличению роста в костях и мягких тканях, а также ряд других нарушений в организме. Это химическое вещество высвобождаемое гипофизом называют гормоном роста.

Способность организма к процессу использования питательных веществ, таких как жиры и сахар также меняют свои качественные характеристики. У детей рост костяных пластин не закрывается, химические изменения акромегалии приводят к формированию длинных костей. Этот вариант акромегалии называется гигантизм, при котором дополнительный рост костей вызывает необычную высоту.

Когда аномалия развивается после остановки роста костей, то есть у взрослых, расстройство называется акромегалией.

Акромегалия у детей является относительно редким заболеванием, встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек.

Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года.

Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Гипофиз — это небольшая железа, расположенная у основания головного мозга, которая продуцирует определенные гормоны, которые важны для функционирования других органов или систем организма.

Гормоны гипофиза распространяются по всему телу и вовлечены в большое количество процессов, в том числе регуляции роста и репродуктивных функций.

Причины акромегалии у детей кроются в избыточном производстве гормонов роста.

При нормальных условиях, гипофиз получает входной сигнал от другой структуры мозга, гипоталамуса, расположенный у основания мозга. Этот сигнал от гипоталамуса регулирует продукцию гормонов гипофизом.

Например, гипоталамус производит вещество, которое руководит гипофизом, чтобы начать реакцию продуцирования гормона роста.

Сигнал со стороны гипоталамуса должен также остановить этот процесс в случае необходимости.

При акромегалии, гипофиз продолжает выпуск гормонов роста и игнорирует сигналы из гипоталамуса. В печени в это время запускается производство инсулиноподобного фактора роста, который отвечает за рост периферических частей тела.

Когда гипофиз отказывается прекратить выброс гормона роста, уровень инсулиноподобного фактора также достигает пика и становится патологическим.

Кости, мягкие ткани и органы по всему телу начинают увеличиваться, а тело меняет свою способность обрабатывать и использовать питательные вещества, такие как сахар и жиры.

Наиболее часто причина гигантизма у детей и акромегалии кроется в наличии доброкачественной или злокачественной опухоли в гипофизе, которая называется аденома гипофиза. В случае аденомы гипофиза, опухоль сама по себе является источником повышенного выброса в крови гормона роста.

Поскольку эти новообразования имеют склонность к быстрому росту, они могут давить на близлежащие структуры в мозгу, вызывая головную боль и нарушение зрения. Когда аденома растет, это может повредить другие ткани гипофиза, нарушить продукцию других гормонов.

Эти явления могут быть ответственны за изменения в менструальном цикле и аномальное производство грудного молока у женщин или привести к задержке развития репродуктивных органов. В редких случаях, акромегалия может быть вызвана нетипичным местом производства гормона роста, что приводит к патологическому увеличению его количества.

Некоторые опухоли в поджелудочной железе, легких, надпочечниках, щитовидной железы и кишечника могут привести к гиперпродукции этого вещества.

Первые признаки акромегалии у детей родители могут засвидетельствовать спустя некоторое время после начала заболевания. При акромегалии, руки и ноги начинают расти, становится толстыми и рыхлыми. Линии челюсти, носа и лба также растут, и черты лица становятся грубыми.

Язык становится все больше, и потому, что челюсти увеличиваются в размерах, зубы становятся более редкими. Из-за отека в структурах горла и придаточных пазух носа, голос становится более глубоким и низким, у пациентов может развиваться громкий храп.

Дети и подростки с гигантизмом страдают характерным удлинением и расширением костей, главным образом на конечностях.

Некоторые симптомы гигантизма у детей, вызванные различными гормональными изменениями:

  • сильное потоотделение;
  • жирная кожа;
  • появление грубых волос на теле;
  • неправильной обработке сахара в крови (а иногда и фактический диабет) ;
  • высокое кровяное давление;
  • повышение кальция в моче (что иногда приводит к камням в почках) ;
  • повышенный риск развития камней в желчном пузыре;
  • отек щитовидной железы.

У людей с акромегалией возникают признаки разрастания кожи и тканей. Это приводит также к развитию опухолей, называемых полипами, в толстом кишечнике, которые со временем могут стать злокачественными.

Пациенты с признаками акромегалии, часто страдают от головной боли и артрита.

Различные опухоли по всему телу могут давить на нервы, вызывая ощущение покалывания или местного жжения, и иногда приводят к мышечной слабости.

Ранняя диагностика и лечение акромегалии и гигантизма может привести к избеганию более серьезных симптомов. Поэтому к врачу следует обратиться, если у ребенка развивается любой из ранних симптомов акромегалии и гигантизма – такие, как резкое увеличение роста, являющее чрезмерным для его возраста.

Источник: https://pediatriya.info/akromegaliya-i-gigantizm-u-detey/

Гигантизм у детей: виды, классификация и методы лечения

Акромегалия и гигантизм у детей

Нарушения в организме, при которых у ребенка патологически увеличивается рост, являются следствием повышенного выделения в кровь соматотропного гормона гипофиза. Гормон роста, вырабатываемый в избытке, вызывает гигантизм у детей, или макросомию.

Для этого заболевания характерны непропорциональность размеров частей тела, заметное удлинение конечностей, слишком высокий для возраста ребенка рост. Это эндокринное расстройство грозит как физическому, так и психическому здоровью ребенка.

По мере взросления могут возникнуть половые расстройства, бесплодие.

Классификация гигантизма

На современном этапе развития медицины эндокринологи выделяют несколько разновидностей этого заболевания, которые могут начаться уже в детском возрасте:

  • гигантизм акромегалического типа (акромегалия редко встречается у детей, патология начинает развиваться по завершении роста организма);
  • макросомию внутренних органов ребенка (патологический рост их размеров и массы), называемую спланхномегалией;
  • гигантизм евнухоидного типа, для которого характерны патологии в формировании и функционировании половых органов, нарушение работоспособности половых желез и даже полная остановка их активности (вторичные половые признаки при этом не развиваются);
  • патологию парциального (частичного) типа — рост отдельных частей туловища или внутренних органов;
  • половинную макросомию, наиболее опасную (выражается в чрезмерном росте одной половины тела и нормальном развитии другой; нарушает координацию движений и вызывает дисбаланс других функций организма);
  • гигантизм по церебральному типу (поражает мозг и часто негативно сказывается на интеллектуальных возможностях ребенка и его психических показателях);
  • гигантизм, называемый “истинным” — эту разновидность патологии диагностируют, если размеры тела увеличены пропорционально (считается наименее опасной, поскольку практически не вызывает нарушений в физиологии и психике).

Причины заболевания

За выработку соматотропного гормона в организме отвечает небольшая железа, находящаяся у основания головного мозга. Она называется гипофизом. Причины гигантизма кроются в нарушении работы этого органа.

Деятельность гипофиза регулируется сигналами другого отдела мозга — гипоталамуса. Определенные вещества, выделяемые гипоталамусом, запускают процесс продуцирования соматотропина и останавливают его в нужный момент. Но в ситуации, когда гипофиз игнорирует сигналы о прекращении выделения гормона роста, он производится в избыточном количестве.

Тогда печень начинает вырабатывать инсулиноподобный фактор, которым регулируется рост периферических частей тела. Концентрация фактора в крови достигает патологического уровня. Это вызывает ускорение темпа роста органов. В организме нарушается способность перерабатывать и усваивать питательные компоненты.

Причинами сбоя нормальной секреции соматотропного гормона могут быть:

  • образование опухоли гипофиза доброкачественного характера (называемой также аденомой) или злокачественной;
  • выделение клетками гипофиза избытка соматотропного гормона по причине их гиперплазии (увеличения количества клеток);
  • снижение влияния половых гормонов на зоны роста трубчатых костей (рост костей при этом продолжается в переходном и более взрослом возрасте);
  • развитие патологии гипофиза вследствие травмирования головного мозга, его инфекционного заболевания, интоксикации;
  • наличие генетического нарушения (синдрома Сотоса и др.);
  • влияние опухолей других желез — поджелудочной, щитовидной, надпочечников — на перепроизводство соматотропного гормона (эта причина редко встречается).

Причиной гигантизма можно назвать также незавершенность окостенения скелета ребенка в период физиологического роста.

Симптомы

Гигантизмом мальчики заболевают чаще, чем девочки. Заболевание может начаться у пятилетнего ребенка, но чаще этот недуг поражает детей, когда у них происходит половое созревание. Самым явным проявлением болезни является ускоренный рост.

У заболевшего ребенка появляются головокружения, болит голова, ломит суставы, кости. Ребенок может жаловаться на то, что стал быстро уставать. У подростка может ухудшиться память, школьные нагрузки преодолеваются с трудом.

Половые функции тоже часто подвергаются нарушениям. У девушек появляется аменорея, у юношей наблюдается недостаточность развития яичек, или гипогонадизм. Эти отклонения связаны с дефицитом половых гормонов. По этой же причине может развиться и половой инфантилизм.

Если игнорировать первичные проявления, патологические изменения в организме будут нарастать. Бурный рост тела может затронуть и внутренние органы. Обнаруживают это обычно при ультразвуковом исследовании. Иногда увеличенный орган просто выпячивается наружу.

С прогрессированием болезни добавляются нарушения в производстве других гормонов. Появится риск диабета, сбоев в выработке тироксина и трийодтиронина щитовидной железой. Бурный рост организма опережает развитие внутренних органов, они тоже могут пострадать.

Возникает угроза сердцу, печени, почкам. Недостаток половых гормонов не дает завершиться процессу окостенения. Рост больного не останавливается с завершением полового созревания.

Гигантизм (как и практически любое заболевание) важно распознать и начать адекватно лечить, не дожидаясь появления более серьезных, угрожающих симптомов. Это облегчается тем, что первичные его проявления достаточно явно выражены. Перспективой вовремя начатого лечения ребенка, как правило, является выздоровление.

Возможные осложнения

Гигантизм у ребенка можно успешно вылечить, если начать терапию при первых признаках заболевания. Отсутствие лечения приводит к появлению серьезных осложнений. В первую очередь это заболевания эндокринной системы, гормональные дисбалансы в организме. Могут нарушиться функции щитовидной железы, поджелудочной и других эндокринных желез.

Следствием гормональных нарушений при макросомии часто становится диабет. Может пострадать зрительная функция. Гигантизм также приводит к раку мозга, развитию сердечной недостаточности, нарушениям в работе почек. В будущем пациенты с таким диагнозом часто бесплодны.

Диагностика болезни

Диагностика гигантизма начинается с внешнего осмотра пациента. Доктор изучает анамнез, анализирует динамику увеличения веса и роста ребенка.

Назначенное исследование крови покажет уровень концентрации в ней гормона роста. Повышенный уровень соматотропного гормона (СТГ) указывает на патологию.

Офтальмологическое обследование проводят для выявления застойных явлений глазного дна, оценки ограниченности бокового зрения.

Исследование причин нарушения функции гипофиза (определение его размера, наличие опухоли или аденомы) проводят с помощью компьютерной и магнитной томографии, рентгенографии черепной коробки. Рентгенограмма кистей рук может показать разницу костного и реального возраста больного ребенка.

Лечение

Лечение макросомии чаще всего проводится эндокринологом. Он может назначить дополнительные диагностические процедуры, чтобы выявить истинную причину гигантизма. От того, что именно явилось причиной болезни, зависят методы ее лечения.

Для более эффективного устранения аномалий, вызванных болезнью, используют комплексный подход к лечению — фармакологический, хирургический, радиационный и другие методы.

Назначение специальных медицинских препаратов делается с целью подавления неконтролируемого производства соматотропного гормона и блокировки его воздействия на рост тканей.

Прием половых гормонов необходим для замедления патологического удлинения костей, поскольку гормональные препараты блокируют зоны их роста. Под действием этих гормональных препаратов стимулируется окостенение скелета, возобновляется процесс развития вторичных половых признаков.

Для медикаментозного лечения акромегалии применяют препараты на основе бромокриптина — полусинтетического производного алкалоида эргокриптина, содержащегося в грибах спорыньи. Это вещество снижает концентрацию гормона роста в крови, а также позволяет нормализовать нарушенную менструальную функцию.

Другой вид препаратов в качестве действующего компонента содержит октреотид — синтетический аналог соматостатина, одного из гормонов гипоталамуса. Октреотид имеет более продолжительное действие, чем соматостатин. Его функцией является подавление секреции гормона роста.

Если в ходе диагностики выявляется опухоль или аденома, врач назначит лечение химиотерапией или облучением. Может потребоваться операция по удалению новообразования. Хирургическое вмешательство показано и для удаления внешних нарушений, вызванных частичной или половинной формой гигантизма. Это будут ортопедическая коррекция, пластические операции.

Прогноз

Если гигантизм у ребенка выявлен на ранней стадии, с помощью комплексной терапии его угрозу детскому организму можно успешно побороть. Любое сомнение в адекватности роста ребенка возрасту, не очень хорошее общее состояние должны стать поводом показаться педиатру.

Но в случае отсутствия адекватного лечения развитие гигантизма несет в себе множество угроз. Помимо целого ряда возможных осложнений — эндокринных расстройств, онкологии, заболеваний сердца и почек — страдает психика ребенка. У него появляются комплексы по поводу внешнего вида, меняется характер, появляется замкнутость, психологические проблемы усугубляют течение болезни.

Источник: https://DeteyLechenie.ru/psihiatriya-nevrologiya-psihologiya/gigantizm-u-detej-vidy-prichiny-lechenie.html

Здоровье детей
Добавить комментарий